Мальформация Киари - эти аномалия, включающая четыре отдельных варианта нарушения развития (мальформации). Хотя мальформации могут проявиться в любом возрасте, каждый вариант характеризуется своими симптомами.
Анатомия.
Мозжечок расположен на основании черепа в задней ямке. Ибычно мозжечок состоит из двух половин или полушарий и центральной порции между полушариями, называемой червем. У нижней поверхности каждого полушария расположена небольшая выдающаяся часть, называемая миндалиной мозжечка. Четвертый желудочек - это ликворное пространство, расположенное кпереди от мозжечка и соединяющееся с центральным каналом спинного мозга. Все эти структуры расположены выше большого затылочного отверстия, через которое спинной мозг соединяется с головным мозгом. Функция мозжечка заключается в контроле координации движений.
 |
 |
Сирингомиелия с большой кистой на шейно-грудном уровне. Мальформация Арнольд-Киари I тип. |
МРТ краниовертебрального перехода, контрольные снимки через 1 год после после пластики большой затылочной цистерны аутотрансплантатом. Видно значительное уменьшение сирингомиелитической полости в шейно-грудном отделе спинного мозга. Визуализируется новообразованная большая затылочная цистерна. |
Типы мальформации
Сирингомиелией обозначается полость в центре спинного мозга. Хотя сирингомиелия часто сочетается с мальформациями Киари, использование этого слова не всегда по существу правильное. В большинстве случаев полость в спинном мозге это гидромиелия. Гидромиелия - это, в отличии от сирингомиелии, расширение центрального канала спинного мозга под действием повышенного спинального давления изнутри спинного мозга. Функции спинного мозга могут быть значительно нарушены.
Мальформация Киари I тип : характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах. У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине ту-ловища и руках. Взрослые обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую при кашле, а также боль в руках.
Мальформация Киари II тип : характеризуется смещением червя мозжечка, мин-далин, четвертого желудочка и продолговатого мозга (части ствола мозга) в большое за-тылочное отверстие. Данный тип, называемый также мальформацией Арнольд-Киари, гораздо чаще сопровождается гидромиелией, чем тип I и практически всегда связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле - это врожденное нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время формирования плода. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно-сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нару-шение развития мочеполовой системы. Симптомы этой мальформации очевидны и прояв-ляются обычно сразу после рождения вместе с короткими эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом, непроизвольными и быстрыми движениями глазных яблок вниз, снижением силы в руках.
Мальформация Киари III тип: заключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной об-ласти.
Мальформация Киари IV тип: сопровожадается недоразвитием мозжечка. И III и IV типы мальформации встречаются редко.
Причина
Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения дав-ления в вышележащих отделах.
Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.
Хирургическое лечение
Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта
Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка - толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую обо-лочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.
Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняется поэтапно.
| 
